Penyakit Hirschprung
- Adalah kelainan bawaan penyebabgangguan pasase usus. Terjadi obstruksi ususfungsional dampak agangglionosismeissner dan aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai menurut sfingter ani internus kearah proximal, 70-80% didaerah rectosigmoid, 10% wilayah kolon, dan lima% mengenaiseluruh usus hingga pylorus.
- Sering pada neonatus, kebanyakan pd bayi aterm dgnBL > 3kg, lebih poly pada anak laki-laki .
- Terjadinya absensi ganglion meissner dan aurbach pada mukosa usus →usus pada keadaan spastis dan mobilitas peristaltik nir mempunyai daya dorongsehingga usus tidak ikut proses evakuasi feses dan udara.
Gejala yg timbul :
- Obstruksi total saat lahirdengan muntah, distensiabdomen, tidakadanya evakuasi mekonium.
- Konstipasi, muntah, demam dandehidrasi.
- Konstipasi selama beberapaminggu atau bulan
- Diare berbau busuk
- Feses yang menyemprot → colok dubur (spesial )
Pemeriksaan penunjang :
- Foto polos abdomen
- Foto barium enema
- Biopsi isap mukosa serta submukosa (akurasi 100%)
Penatalaksanaan :
- Konservatif: Neonatus → pasang sonde lambung serta pipa rectal →keluarkan mekonium serta udara.
Operatif :
- Kolostomi dalam neonatus, dalam anak dan dewasa yg terlambat di penaksiran, serta pasienenterokolitis berat serta KU tidak baik.Kolostomi dibentuk di kolon berganglion normal yang paling distal.
- Bedah definitif,reseksi bagian usus yg aganglionik danmembuat anastomosis. Prosedurnya merupakan Duhamel, swenson, soave, serta rehbein
Tentang-soal.